透析引起的淋巴水肿应该怎么治疗?
淋巴水肿是指体表软组织液反复感染后,机体某些部位淋巴回流受阻而引起的皮下纤维结缔组织增生和脂肪硬化。如果是肢体,就会变厚,后期皮肤变厚,粗糙坚韧如象皮,也叫“象皮肿”。
诊断
1.有复发性丝虫病感染史或丹毒史,或有腋窝和腹股沟淋巴结清扫及放疗史。
2.抬高后患肢早期肿胀可缓解。晚期患肢明显肿胀,表面角质化粗糙,有橡胶样肿胀。少数可能有皮肤开裂、溃疡或疣状赘生物。
3.丝虫病患者周围血液中可发现微丝蚴。淋巴管造影可以确定淋巴管的发展或阻塞。
处理措施
根据淋巴水肿的病程,治疗原则不同。在早期,目的是消除停滞的淋巴,防止淋巴积水的再生,在后期,目的是手术切除不可恢复的病变组织或通过分流治疗局限性淋巴阻塞。
(一)急性淋巴水肿,以非手术治疗为主。
1.体位引流使组织间隙中的淋巴滞留更严重。将患肢抬高30 ~ 40 cm,可促进淋巴回流,减轻重力引起的水肿。这并不简单有效,但效果不持久,患肢水肿再次加重。
2.压力包扎在体位引流的基础上,用弹力袜或弹力绷带在患肢手指上进行压力包扎,挤压组织间隙,辅助淋巴回流。弹性绷带的弹力要合适。间歇压迫泵也可以多次、长时间使用,对改善水肿有一定作用。文献报道lymha-press是国外比较先进有效的充气装置。充气装置分为9 ~ 12片,每片可独立充气加压,加压从肢体远端向近端逐渐进行,周期不超过25周。与其他简易加压装置相比,种子淋巴的充气时间大大缩短(简易加压装置的循环周期约为100秒),同时可产生高达15.6 ~ 20.8 kPa(120 ~ 160 mmHg)的更高压力,比手术和简易弹力袜更有效消肿。但其使用较为复杂,且不能减少间隙中的蛋白质成分。只适用于急性期、术前准备等短期治疗。
3.限制钠摄入和使用利尿剂急性期适当限制氯化钠摄入,一般1 ~ 2g/d,以减少组织钠和水潴留。同时使用适量利尿剂,加快水钠排出。二氢氯噻嗪每次25mg,每日3次,适当补钾。病情稳定后停止服用。
4.预防感染,选择抗真菌软膏和粉剂,保持脚趾干燥,是防治真菌感染最有效的方法;趾甲床下的细菌感染也更常见。秦英剪脚趾甲是为了去除污垢,减少细菌入侵的途径。当链球菌感染出现全身症状时,应选择青霉素等药物,积极控制感染,卧床休息。晚期淋巴水肿并发皮肤皲裂可以用药膏保护和润滑。
此外,各种疫苗、牛奶和外源蛋白注射是长期存在的抗感染疗法。人体的各种防御机制得到了改善。国外学者证明,注射伤寒三联疫苗时,出口淋巴管的淋巴细胞数量增多,血液中的丙种球蛋白也增多,可防止永久性淋巴阻塞的发生。一些作者推测外源蛋白可能通过垂体和肾上腺发挥作用。
(2)慢性淋巴水肿包括非手术治疗和各种手术治疗。
1.烘烤拉伸疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续的辐射热使患肢皮肤内血管扩张,大量出汗,局部组织间隙内的液体回流血液,改善淋巴循环。对于没有经历过严重肢体皮肤增生的淋巴水肿患者,可以采用烘烤拉伸疗法。有两种方法:电辐射热疗和烤箱加热。温度控制在80 ~ 100℃,每天1次,每次1小时,20次为一疗程。每个疗程的间隔为1 ~ 2周。每次治疗后都要加弹力绷带。据临床观察,1 ~ 2个疗程后,可以看到患肢组织变软,肢体逐渐萎缩,特别是丹毒样发作次数大大减少或停止。
2.大多数淋巴水肿的手术治疗不需要手术。约15%的原发性淋巴水肿最终需要下肢整形手术。现有手术方法除截肢外不能根治淋巴水肿,但能明显改善症状。
手术适应证:①肢体功能损害:因肢体沉重、疲劳、关节活动受限所致。②过度肿胀伴疼痛。③复发性蜂窝织炎和淋巴管炎经内科治疗无效。④淋巴管肉瘤:长期淋巴水肿恶性肿瘤的致死原因。⑤美容:原发性淋巴水肿多为年轻女性。对于肿胀明显且有美容要求的,可以考虑手术,但应以功能改善为主,美容以国家为辅,否则疗效可能不理想。
术前准备和术后治疗:
⑵术前准备对手术效果起着重要作用。它们包括:①卧床休息抬高患肢:将肢体水肿减轻到最低限度。有下肢垫、下肢悬吊、骨牵引等方法,下肢抬高60?合适。②感染控制:对于复发性急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎,术前和术中应静脉或肌肉注射敏感药物,减少术后皮瓣感染的机会。③清洁皮肤:达到溃疡愈合或控制局部感染的目的。④保持术后引流通畅;分离的粗糙表面可能有连续的毛细渗出物。必须放置负压引流,保持皮瓣下无积血和积液,减少影响皮瓣血供的因素,防止皮瓣坏死和感染,降低手术失败率。⑤术后继续抬高患肢,减轻患肢水肿,有利于静脉和淋巴回流。
⑶手术分类:淋巴水肿手术可分为两类:①广泛切除病变组织。②淋巴回流重建。根据实验和临床证据,后者的部分或大部分良好结果实际上是在广泛切除病变组织的基础上获得的。单纯重建淋巴回流,手术很精细,但效果很小。由于继发性淋巴水肿淋巴阻塞点附近和远处的淋巴系统功能完好,手术重建区域性淋巴回流应取得良好效果。相反,大多数原发性淋巴水肿的近端和远端淋巴管都不发达,不可能指望重建淋巴回流手术能改善症状。
原因论
淋巴水肿的病因可分为两类:原发性和继发性。原发性淋巴水肿多由先天性发育不良引起,如淋巴扩张、瓣膜功能不全或缺失。根据淋巴管造影,原发性淋巴水肿可分为:①淋巴发育不全伴皮下淋巴细胞减少;②淋巴发育不良,淋巴结和淋巴管小;③淋巴增生,淋巴结和淋巴管大而多,有时扭曲、曲张。淋巴发育不全非常罕见,常见于先天性淋巴水肿。不发达是最常见的类型。单纯性和反应性淋巴水肿都是先天性的。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻女性,经期症状加重,故推测病因可能与内分泌失调有关,占原发性淋巴水肿的85 ~ 90%。35岁以后称为迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿多由淋巴阻塞引起。丝虫病淋巴水肿和链球菌淋巴水肿在中国最常见。乳腺癌根治术后上肢淋巴水肿并不少见。
虽然Herophilos和Aristotle早在三、四世纪就对淋巴系统进行了观察,并在近代做了大量的实验研究,但淋巴水肿的确切发病机制尚不明确。
分类:
㈠原发性淋巴水肿
1.先天性:简单
遗传性(米尔罗伊病)
2.早发
㈡继发性淋巴水肿
1.传染性:寄生虫、细菌、真菌等。
2.伤害:手术、放疗、烧伤等。
3.恶性肿瘤:原发性肿瘤和继发性肿瘤。
4.其他:全身性疾病、怀孕等。
病变
淋巴是细胞间隙中的组织液,通过淋巴回流流入静脉。淋巴循环也是人体的一种生理功能性物理循环。当淋巴系统先天发育不良或由于某种原因被堵塞或破坏时,远端淋巴的回流就会受到阻碍,间质内的淋巴就会异常增多。如果发生在肢体,患肢的均匀度变粗。刚开始皮肤还很光滑柔软,抬高就能明显消退患肢水肿。因为积聚的淋巴液含有丰富的蛋白质,可高达5.8g/dl,【正常0.72 g/dl】长期刺激引起结缔组织异常增生,脂肪组织被大量纤维组织取代。皮肤及皮下组织极度增厚,皮肤表面角质化、粗糙,手指按压后无压痕,出现疣状生长物,形成典型的“象皮肿”。感染增加炎症渗出液,刺激大量结缔组织增生,破坏更多淋巴管,加重淋巴潴留,增加继发感染的机会,形成恶性循环,导致淋巴水肿一天天加重。
临床表现
根据上述病因分类,其各自的临床特征描述如下:
(一)先天性淋巴水肿分为两类:
1.单纯发病没有家族或遗传因素。原发性淋巴水肿的发生率为65438±02%。出生后有一侧肢体局限性或弥漫性肿胀,无痛、无溃疡,很少并发感染。一般情况良好,多见于下肢。
2.遗传性米尔罗伊病很罕见。同一个家庭很多人生病,就是出生后就生病,大部分累及一个下肢。
(2)早发性淋巴水肿多见于女性,男女比例为65,438+0 ∶ 3,发病年龄为9 ~ 35岁,70%为单侧。一般踝部有轻微肿胀,无明显诱因,站立、活动、月经来潮时加重,气候温暖时患肢水肿可暂时缓解。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可以是典型的“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。
(3)感染性淋巴水肿包括细菌、真菌、丝虫病等感染。脚趾皮肤出现裂纹或水疱是致病菌入侵的最常见途径,其次是下肢静脉曲张并发溃疡继发感染等局部损伤或感染。此外,也有报道女性盆腔炎引起的盆腔淋巴结炎可阻碍下肢淋巴回流,导致患肢淋巴不肿大。链球菌是继发感染最常见的病原体。临床上表现为反复发作的急性蜂窝组织炎和急性淋巴管炎,全身症状严重,包括寒战、高热伴恶心呕吐、局部沟淋巴结肿大伴压痛。抗炎对症治疗后,全身症状消退快,但局部病变缓解慢,易反复。每次发作后下肢肿胀加重,最后皮肤粗糙有疣,少数可继发慢性溃疡。
足癣本身或继发感染也会引起淋巴水肿,一般局限于足部和足背。严重的真菌感染通常是急性蜂窝组织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。
丝虫病是中国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率为4 ~ 7%,多见于男性。丝虫病感染初期,有不同程度的发热和局部肿痛。丝虫病反复感染使下肢局部淋巴管变窄、阻塞、破坏,远端皮肤和皮下组织的淋巴回流受阻,导致淋巴水肿。足癣等局部病变或继发性丹毒反复发作,使淋巴引流受阻和感染互为因果,形成恶性循环,最终成为典型的“象皮腿”。闪光和阴囊淋巴水肿并不少见,晚期可引起阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特征。
(4)创伤性淋巴水肿主要包括分手后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。
1.术后淋巴水肿常发生在淋巴结清扫术后,尤其是乳腺癌根治术后。广泛淋巴结清扫后,远端淋巴受阻,淋巴刺激组织纤维化,使肿胀加重。术后出现淋巴水肿的时间差异很大。一般在术后肢体开始活动时,近端肢体有轻微肿胀,但也可在术后数周甚至数月出现。
2.放疗后淋巴水肿的深X线和镭锭治疗引起局部组织纤维化,淋巴闭塞引起淋巴水肿。
(5)恶性肿瘤淋巴水肿淋巴系统原发性和继发性恶性肿瘤均可阻塞淋巴管,产生淋巴水肿。前者见于霍奇金病、淋巴肉瘤、卡波西多发性出血性肉瘤和淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤很少见,但却是淋巴水肿长期恶变的结果。多发生于乳腺癌根治术后肢体淋巴水肿患者。一般发生于术后10年,皮肤出现红色或紫色斑点,呈多发,后合并为溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更严重。活检要及时做。确诊后需要截肢。
继发性淋巴系统疾病是乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内部骨骼和其他癌症的转移病例。有时原发灶较小,不易发现,临床表现为慢性复发性、无痛性、进行性淋巴水肿。所以对于不明原因的淋巴水肿,要警惕肿瘤的可能,必要时通过淋巴结活检明确诊断。
此外,妊娠和许多全身性疾病,如肺炎、流行性感冒和伤寒,也会导致复发性蜂窝织炎和淋巴管炎,同时静脉血栓和淋巴阻塞会引起淋巴水肿。
辅助检查
(1)诊断性穿刺组织液分析皮下水肿组织液的分析有助于疑难病例的鉴别诊断。淋巴水肿液的蛋白质含量通常很高,一般为1.0 ~ 5.5g/dl,而单纯静脉淤滞、心力衰竭或低蛋白血症的水肿组织液的蛋白质含量为0.1 ~ 0.9g/dl。检查通常用于慢性粗大肿胀的肢体,只能用注射器和细针操作。该方法简单方便。但我们无法了解淋巴管的病变部位和功能。这是一种粗略的诊断方法。
(2)淋巴管造影淋巴管穿刺注射造影剂,显示淋巴系统形态的一种检查方法,是淋巴水肿的特异性辅助检查。
1.指示
⑴区分淋巴水肿和静脉水肿。
⑵区分原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿。
(3)打算进行淋巴-静脉吻合术者。
2.目前淋巴管造影的方法大多是直接淋巴管穿刺注射造影。首先在足背跖骨1 ~ 4水平皮下注射伊文思蓝。3 ~ 5分钟后,可见蓝色细条状浅淋巴管。在局部麻醉下,切开皮肤分离浅表淋巴管,在近端和远端分别缠绕细丝线,使近端暂时封闭,从而保留淋巴。用27 ~ 30号针刺破淋巴管,然后注射一点1%普鲁卡因,确认在腔内,不漏。针头固定,通过塑料管与注射器连接,以0.1 ~ 0.2 ml/min的匀速注射。注射2ml后,在踝关节和盆腔拍照,鉴别造影剂是否外渗,排除意外注入静脉。注射后拔针,结扎淋巴管防止淋巴漏,缝合皮肤。对比照片包括:小腿前后位、大腿前后位、腹股沟至第一腰椎前后位、斜位或侧位。
3.淋巴管造影的异常表现
(1)原发性淋巴水肿:淋巴瓣缺失或功能不全,淋巴管扩张、迂曲。
⑵继发性淋巴水肿:中、远端淋巴管扩张、迂曲,数量增多,不规则。转移性淋巴结可见充盈缺损和虫样边缘。
4.并发症
(1)切口感染,漏马。
⑵全身反应:对造影剂过敏,部分病例可出现发热、恶心呕吐和外周循环衰竭。
⑶局部淋巴反应性炎症加重淋巴水肿。
⑷肺栓塞:造影剂压力可能升高,通过吻合口侧支进入静脉,引起肺栓塞,发生率为2 ~ 10%,文献中有因肺栓塞死亡的报道。
(3)同位素淋巴管造影由于淋巴管造影不能提供淋巴系统功能的定量动态数据,也不能提供不同肢体部位淋巴引流的简单信息,目前进行有价值的静态淋巴造影(放射性核素显像),将0.25ml(75MBq)的99m硫化物凝胶注入双足第二蹼趾皮下组织。分别在1/2、1、2、3小时用R相机扫描患者下腹部和腹股沟区,然后分别计算髂腹股沟淋巴结的同位素摄取量。利用同位素显像研究慢性淋巴水肿的淋巴功能,提示患肢淋巴回流的减少与淋巴水肿的严重程度有关。在严重的淋巴水肿中,同位素摄取率几乎为零,而在静脉水肿中,淋巴回流的吸收百分比显著增加。因此可用于区分淋巴水肿和静脉水肿,其诊断淋巴水肿的敏感性和特异性分别为97%和100%。与淋巴管造影相比,放射性核素显像简单,诊断明确。但是它不能在解剖学上定位淋巴管和淋巴结。如果考虑淋巴手术,淋巴管造影还是最好的。
此外,新开发的血管无创检测技术也有助于区分静脉性水肿和淋巴性水肿。作为门诊筛查方式,简单方便。
鉴别诊断
在早期,皮肤和皮下组织有轻微的变化,因此应与其他疾病相鉴别:
1.静脉性水肿多见于下肢深静脉血栓形成,表现为单侧肢体突然肿胀,腓肠肌和股三角区压痛明显,浅静脉显露,而足背水肿不明显。淋巴水肿的发病缓慢,足背和脚踝的肿胀更常见。
2.血管神经性水肿是在外界过敏因素的刺激下发生的,表现为快速起病和快速消退,间歇性起病。淋巴水肿越来越严重了。
3.低蛋白血症、心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性水肿等全身性疾病均可产生下肢水肿。一般双侧对称,伴有自身原发病的临床表现。通常可以通过详细的病史询问、仔细的体格检查和必要的实验室检查来鉴别。
4.先天性动静脉瘘先天性动静脉瘘可表现为肢体水肿,但一般患肢长度和周长大于健侧,皮肤温度增高,浅静脉曲张,部分区域可听到血管杂音,外周静脉血氧含量接近动脉血氧含量。以上都是它独有的特点。
5.脂肪瘤少量脂肪瘤或脂肪组织增生,病变范围广泛,可与淋巴水肿相混淆。然而,大多数脂肪瘤表现为局部生长,病程缓慢,皮下组织柔软,无水肿。必要时,软组织钼靶摄影有助于诊断。