什么是线粒体？
线粒体有各种形状，一般为线状、粒状或短线状。线粒体直径一般为0.5 ~ 1.0微米，长度变化较大，一般为1.5 ~ 3微米，长度可达10μm，而人成纤维细胞的线粒体更长，可达40 μ m，不同组织在不同条件下有时会出现异常增大的线粒体，称为巨线粒体。
在大多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些细胞中，线粒体分布不均匀，有时线粒体聚集在细胞质边缘。在细胞质中，线粒体往往集中在代谢活跃的区域，因为这些区域需要更多的ATP，比如肌细胞的肌纤维中就有很多线粒体。此外，精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞基部有许多线粒体。线粒体不仅分布在需要ATP的区域，也集中在氧化反应底物多的区域，如脂肪滴，因为脂肪滴中有很多脂肪要被氧化。
一般来说，细胞必须有能量供应才能活跃。线粒体是细胞内产生能量的器官，科学界也给线粒体起了个别名叫“动力室”，即细胞的动力工厂。一个细胞中线粒体的数量从十几个到几百个不等。细胞越活跃，含有的线粒体就越多。例如，一直跳动的心脏细胞和经常思考问题的脑细胞含有的线粒体数量最多，而皮肤细胞含有的线粒体较少。科学家发现，由于常年在户外工作，农民皮肤细胞的线粒体受到的损伤比其他室内专业人员要大得多。当线粒体受损时，细胞会因缺乏能量而死亡。我们的脸常年暴露在外，时刻受到风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭，所以面部细胞往往会因为过度的痛苦而早逝。
形态和分布
线粒体一般呈颗粒状或杆状，但根据生物物种和生理状态，也可以呈环状、哑铃状、线形、分支状或其他形状。主要化学成分为蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。一般直径为0.5~1μm，长度为1.5~3.0μm，在胰腺外分泌细胞中可长达10~20μm，称为巨型线粒体。数量通常是几百到几千，植物中线粒体的数量比较少是因为叶绿体；肝细胞中约有1300个线粒体，占细胞体积的20%。单细胞鞭毛虫只有1个，酵母细胞有一个大的线粒体分支，巨大变形达到50万个；许多哺乳动物的成熟红细胞中没有线粒体。通常与血管结合，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中均匀分布，在肾细胞中呈平行或网格状，在肠表皮细胞中呈双极分布，集中在顶部和底部，在精子中分布于鞭毛中部。线粒体可以迁移到细胞质中的功能区，微管是它的导轨，由马达蛋白提供动力。
超微结构
线粒体被内外膜包围，包括外膜、内膜、膜间隙和基质。肝细胞线粒体中蛋白质含量如下:基质67%，内膜21%，外膜8%，膜间隙4%。
1，外膜含有40%的脂质和60%的蛋白质，有一个由孔蛋白组成的亲水通道，允许分子量在5KD以下的分子通过，分子量在1KD以下的分子可以自由通过。标记酶是单胺氧化酶。它是由线粒体包围的单位膜结构。厚6nm，平整光滑，上面有大孔蛋白，可以让相对分子量约5kDa的分子通过。外膜上还有一些合成脂质的酶和将脂质转化为可在基质中进一步代谢的酶。
2.内膜含有100多种多肽，蛋白质与脂质的比例高于3:1。心磷脂含量高(高达20%)，缺乏胆固醇，与细菌相似。渗透性很低，只允许不带电的小分子通过。大分子和离子通过内膜时需要一个特殊的转运系统。例如，丙酮酸和焦磷酸通过H+梯度运输。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此内膜在能量转换中起主要作用。内膜的标志酶是细胞色素c氧化酶。它是位于外膜内层的单元膜结构，厚度约6nm。内膜对物质的通透性很低，只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折叠形成许多脊，大大增加了内膜的表面积。内膜含有三种功能蛋白:①在呼吸链中进行氧化反应的酶；②ATP合成酶复合体；③一些特殊的转运蛋白调节基质中代谢产物的输出和输入。
3.膜空间是内膜和外膜之间的空腔，延伸至嵴的轴心，空腔的宽度约为6-8nm。由于外膜有大量与细胞质相通的亲水孔，膜间隙的pH值与细胞质相近。标记酶是腺苷酸激酶。它是由内膜和嵴包围的线粒体内部空间，含有大量的蛋白质和脂质。在三羧酸循环中催化脂肪酸和丙酮酸氧化的酶也存在于基质中。此外，还含有线粒体DNA、线粒体核糖体、tRNAs、rRNAs以及线粒体基因表达的各种酶。基质中的标记酶是苹果酸脱氢酶。
4.基质是由内膜和嵴包围的空间。除了细胞质中的糖酵解，其他生物氧化过程都是在线粒体中进行的。催化三羧酸循环和脂肪酸、丙酮酸氧化的酶都位于基质中，它们的标志酶是苹果酸脱氢酶。Matrix有完整的转录和翻译系统。包括线粒体DNA(mtDNA)、70S核糖体、tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸激活酶等。基质中还含有纤维和电子密度高的致密颗粒物质，并含有Ca2+、Mg2+和Zn2+等离子体。线粒体内膜向基质折叠形成的结构称为嵴，嵴的形成大大增加了内膜的表面积。脊有两种排列方式:一种是片状，另一种是管状。在高等动物细胞中，主要呈片状排列，大部分垂直于线粒体的长轴。管状排列在原生动物和植物中很常见。在不同种类的细胞中，线粒体嵴的数量、形状和排列差异很大。一般来说，需要更多能量的细胞不仅线粒体多，而且线粒体嵴也多。线粒体内膜嵴上有许多规则排列的颗粒，称为线粒体颗粒，每个颗粒之间的距离约为10 nm。基本颗粒又称偶联因子1(简称F1)，实际上是ATP合酶，又称f0f 1 ATP酶复合体，是一种多组分复合体。
线粒体半自主性
1963年m .和S. Nass发现线粒体DNA后，人们在线粒体中发现了DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套设备，如DNA(mtDNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体和氨基酸激活酶，表明线粒体具有独立的遗传系统。
线粒体虽然也能合成蛋白质，但合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，只有十几种是自己合成的。线粒体核糖体蛋白、氨酰-tRNA合成酶和许多结构蛋白都是由核基因编码，在细胞质中合成并定向转运到线粒体，所以线粒体被称为半自主细胞器。
用标记氨基酸培养细胞，氯霉素和放线菌酮分别抑制线粒体和细胞质中蛋白质的合成。发现人类线粒体DNA编码的多肽为细胞色素c氧化酶的3个亚基、F0的2个亚基、NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13个多肽，此外，线粒体DNA还能合成12S和16SrRNA以及22种tRNA。
MtDNA分子是环状双链DNA分子，外环是重链(H)，内环是轻链(L)。基因排列非常紧凑，除了与mtDNA复制和转录相关的一小块区域外，没有内含子序列。每个线粒体含有几个m tDNA，动物m tDNA约为16-20kb。大多数基因由H链转录，包括编码多肽的2个rrna、14 tRNA和12 mRNA，而L链编码另外8个tRNA和一个多肽链。mtDNA上的基因相互连接或仅由少数核苷酸序列分隔，一些多肽基因相互重叠，几乎所有的阅读框都缺乏非翻译区。很多基因没有完整的终止码，只是以T或TA结尾，mRNA的终止信号是在转录后加工过程中加入的。
线粒体在形态、染色反应、化学组成、物理性质、活动状态和遗传系统等方面与细菌非常相似，因此人们推测线粒体起源于内生。根据这种观点，好氧细菌可能是被原始真核细胞吞噬后，在长期互利的生活中进化成现在的线粒体。好氧菌在进化过程中逐渐失去独立性，将大量遗传信息传递给宿主细胞，形成了线粒体的半自主性。
线粒体遗传系统确实有很多类似于细菌的特征，比如:①DNA是一个环状分子，没有内含子；②核糖体为70S型；③RNA聚合酶被溴化乙锭抑制，但不被放线菌素D抑制；④tRNA和氨酰tRNA合成酶与细胞质中的不同；⑤蛋白质中合成的初始氨酰tRNA为N-甲酰基硫酰tRNA，对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感，对胞质蛋白质合成抑制剂放线菌酮不敏感。
此外，哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传密码有如下不同:①UGA不是终止信号，而是色氨酸密码；②多肽中的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码，起始甲硫氨酸由AUG、AUA、AUU和AUC四个密码子编码。③AGA和AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子。线粒体密码系统中有四个终止密码子(UAA，UAG，AGA，AGG)。
MtDNA是母系遗传。其突变率高于细胞核DNA，缺乏修复能力。一些遗传性疾病，如Leber遗传性视神经病变、肌阵挛性癫痫等，都与线粒体基因突变有关。
线粒体增殖
线粒体增殖是通过现有线粒体的分裂，其有以下形式:
1，隔墙分离。分裂时内膜先向中心折叠，线粒体分为两种，常见于小鼠肝脏和植物组织。
2.收缩后分离，见于蕨类植物和酵母的线粒体中。
3、出芽，见于酵母和苔藓，线粒体出现小芽，脱落后长大发育成线粒体。
线粒体呈线形、长杆状、卵圆形或圆形，被双层界膜包围。外膜光滑，内膜折成长短不一的脊状，附着基粒。内膜和外膜之间是线粒体的外室，与嵴的内腔相连，内室(基质室)是内界膜。在合成类固醇激素的内分泌细胞中(如肾上腺皮质细胞、卵圆形滤泡细胞、睾丸间质细胞等。)，线粒体嵴呈管状。内膜和外膜的渗透性是不同的。外膜通透性高，可以让很多物质通过，内膜则构成了明显的通透屏障，使得蔗糖、NADH等部分物质完全无法通过，而Na+、Ca 2+等其他物质只能通过主动转运才能通过。线粒体的基质中含有电子致密的非结构颗粒(基质颗粒)，与Ca2+、Mg2+等二价阳离子有很高的亲和力。β氧化、氧化脱羧、柠檬酸循环和尿素循环在基质中进行。线粒体外膜含有单胺氧化酶和各种糖、脂代谢的转移酶；在内界膜上，有呼吸链和氧化磷酸化酶。
线粒体是对各种损伤最敏感的细胞器之一。细胞损伤过程中最常见的病理变化可以概括为线粒体数量、大小和结构的变化:
1.线粒体的平均寿命约为10天。衰变的线粒体可以通过保留的线粒体直接一分为二来补充。在病理条件下，线粒体的增殖实际上是对慢性非特异性细胞损伤的适应性反应，或者是细胞功能增强的表现。比如心脏瓣膜病的心肌线粒体增生，外周血循环障碍伴间歇性跛行的骨骼肌线粒体增生。
在持续约65438±05分钟的急性细胞损伤期间线粒体解体或自溶的情况下，可见线粒体数量的减少。由于慢性损伤时线粒体逐渐增生，线粒体一般不会减少(甚至增加)。此外，线粒体的减少也是细胞不成熟和/或去分化的表现。
2.尺寸的变化细胞损伤中最常见的变化是线粒体增大。根据线粒体受累部位，可分为基质肿胀和嵴肿胀两种类型，前者较为常见。基质肿胀时，线粒体变大变圆，基质变浅，嵴变短变少甚至消失(图1-9)。在极度肿胀的情况下，线粒体可以转变成小的空泡状结构。这种类型的肿胀是细胞水肿的部分变化。光学显微镜下看到的所谓浑浊肿胀细胞中的细小颗粒是肿胀的线粒体。嵴肿胀是罕见的。此时肿胀局限在嵴的内部空间，使扁平的嵴变成烧瓶状甚至空泡状，而基质则更加致密。嵴肿胀一般是可逆的，但当膜损伤加重时，可通过混合型转化为基质型。
线粒体对损伤极其敏感，其肿胀可由许多损伤因素引起，其中最常见的是缺氧。此外，微生物毒素、各种毒物、辐射和渗透压变化也可引起。但轻度肿胀有时可能是功能增强的表现，而明显肿胀总是细胞受损的表现。但只要伤势不太重，损伤因素作用时间不太长，肿胀还是可以恢复的。
线粒体的增多有时是器官功能负荷增加引起的适应性肥大，而此时线粒体的数量往往增多，例如发生器官肥大时。另一方面，当器官萎缩时，线粒体萎缩减少。
3.线粒体嵴的结构变化是能量代谢的明显指标，但嵴的增加不一定总是伴随呼吸链酶的增加。嵴内膜和酶的平行增加反映了细胞功能负荷的加重，是适应状态的表现；另一方面，如果嵴内膜和酶的增加不是平行的，则是细胞质适应性功能障碍的表现，此时细胞功能没有增加。
在急性细胞损伤时(多为中毒或缺氧)，线粒体的嵴被破坏；当发生慢性亚致死细胞损伤或营养缺乏时，线粒体的蛋白质合成受到阻碍，使线粒体几乎不能形成新的嵴。
根据细胞损伤的类型和性质，可在线粒体基质或嵴中形成病理性包涵体。这些包涵体有的呈晶体状或亚显微状(可能由蛋白质组成)，见于线粒体肌病或进行性肌营养不良，有的为无定形的电子致密物质，是细胞趋向坏死时线粒体成分(脂质和蛋白质)解体的产物，被视为线粒体不可逆损伤的表现。线粒体损伤的另一个常见变化是髓鞘样层状结构的形成，这是线粒体膜损伤的结果。
腐烂或受损的线粒体最终被细胞自噬处理，最后被溶酶体酶降解消化。
线粒体如何制造能量
我们无时无刻不在呼吸，目的是把氧气吸入体内制造ATP，一种可以被生物体利用的能量分子。氧被线粒体用来制造能量，就像电厂烧煤发电一样。线粒体中参与能量产生的主要成分有两个，一个叫呼吸链，一个叫ATP酶。顾名思义，呼吸链是直接利用氧气燃烧食物的部件。该食品含有通过光合作用固化的太阳能。烧食物就像电厂燃煤锅炉的作用。目的是释放固化的太阳能，促进发电机发电。ATP酶本质上是一个可以发电的分子马达。就像烧煤的锅炉带动发电机旋转产生电流一样，固化的太阳能被释放出来驱动分子马达旋转产生能量分子ATP。我们每个人每天消耗的能量分子ATP大约相当于我们的体重。所以线粒体需要不断产生ATP分子来维持活力。
线粒体与衰老
线粒体是直接利用氧气制造能量的部位，吸入体内的氧气90%以上被线粒体消耗。然而，氧气是一把“双刃剑”。一方面，生物利用氧分子产生能量，另一方面，氧分子在被利用的过程中会产生极其活跃的中间体(活性氧自由基)，对生物造成伤害，引起氧中毒。生物体为了生存和发展，不断地与氧毒性作斗争，氧毒性的存在是生物体衰老的原始原因。线粒体在使用氧分子时不断受到氧毒性的损害。当线粒体的损伤超过一定限度，细胞就会衰老死亡。生物体总是有新的细胞来替代衰老的细胞，以维持生命的延续，这就是细胞的新陈代谢。
线粒体与美丽
保持线粒体的完整意味着保持细胞的活力，拥有健康的皮肤细胞意味着留住青春。只有细细品味，才能受益于这个道理。皮肤细胞的新陈代谢是皮肤更新的自然过程。新陈代谢旺盛的时候，细胞更新速度快，脸上总会有一些新细胞出现，显得美丽而年轻。