总是想去洗手间

尿频的原因很多，包括神经精神因素、病后体虚、寄生虫病等。对于尿频、尿路感染、外阴或阴茎局部炎症的患儿应排除。

这种病的治疗要针对病因，现代医学的治疗方法不多。

中医认为，尿频主要是由于小儿体质虚弱，肾气不稳，膀胱克制力不足所致。此外，疲劳，脾肺两虚，上虚不能控，土虚不能使水，膀胱无力，尿频。所以尿频多为虚损，临床应用温肺肾、涩精可达到疗效。

[临床疗效]采用纯中药治疗本病79例，全部治愈。一般4~6剂后症状明显改善。

尿崩症:烦渴、多饮、多尿、尿频、全身脱水，以及精神症状、头痛、乏力等。可能发生在很久以后。

尿崩症是指由于血管加压素(VP)，又称抗利尿激素(ADH)分泌不足，或肾脏对血管加压素反应不足(又称肾性尿崩症)而引起的一组疾病，表现为多尿、多饮、低比重尿和糖尿病。

原因论

1.原发性尿崩症(原因不明或特发性尿崩症)

约占1/3 ~ 1/2。通常起病于儿童，很少(< 20%)伴有垂体前叶功能障碍。只有在仔细搜索后次要原因不存在时，才能确定该诊断。当出现垂体前叶功能减退或高泌乳素血症，或放射学检查有鞍内或鞍上病变的证据时，应尽力寻找病因。密切随访越久找不到原发因素，原发性尿崩症的诊断就会越明确。有报道称，原发性尿崩症患者视上核和室旁核神经元较少，循环中下丘脑核有抗体。

2.继发性尿崩症

下丘脑或垂体出现新生物性或侵袭性损伤，包括嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、神经胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞增多症、结节病、黄瘤、结节病和脑感染性疾病(结核病、梅毒、血管疾病)。

3.遗传性尿崩症

遗传性尿崩症非常罕见，可以是单一的遗传缺陷，也可以是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，又称Wolfram综合征)。

4.物理损伤

常见于大脑，尤其是在垂体和下丘脑手术和同位素治疗后，以及严重脑损伤后。手术引起的尿崩症一般在术后1 ~ 6天出现，几天后消失。经过1 ~ 5天的间隔，尿崩症症状永久消失或复发，变为慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可能导致尿崩症。严的病例中有少数患者伴有垂体前叶功能减退。外伤引起的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月才完全消失。

尿崩症的症状可能在怀孕期间出现，并在分娩后几天消失。席汉综合征患者经可的松治疗后可出现尿崩症的症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠期循环中胎盘血管加压素酶增多所致。这类患者血浆AVP水平升高，对大剂量AVP无反应，但对去氨加压素治疗有反应，分娩后症状缓解。

发病机理

1.加压素生理学

(一)AVP的合成和代谢

加压素在下丘脑视上核和室旁核的神经元中合成，其初始产物为激素原，进入高尔基体内形成激素原，包裹在神经分泌小泡中。囊泡沿着神经垂体束的轴突流向神经垂体，在劝导过程中，通过酶的作用产生活性的9种肽，即精氨酸加压素(AVP)、一种分子量(神经垂体素)和一种由39个氨基酸组成的糖肽。这三种产品都被释放到外周血中。AVP由下丘脑神经元分泌后，沿丘脑-神经垂体束向下行进至末端，并储存在神经垂体中。近年发现在正中隆起外侧区也有AVP纤维，AVP也可分泌到垂体门脉系统，在第三脑室底部和脑干血管的运动中枢。

AVP与位于肾脏远曲小管和集合管中的内皮细胞结合，促进水从管腔流向间质，并有助于维持恒定的渗透压和体液量。AVP在血浆中的浓度很低，没有血管活性作用。然而，高浓度的AVP作用于V1受体时可引起血管收缩。存在于大脑轴突中的AVP可能参与学习记忆过程，正中隆起中的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关。

血浆和尿液中AVP的浓度可以通过免疫测定来确定。在随机摄入液体的情况下，神经垂体含AVP近6个单位或65438±08 mmol(20μg)，外周血中AVP浓度为2.3 ~ 7.4 pmol/L (2.5 ~ 8 ng/L)。血液中AVP的浓度随昼夜变化，深夜和清晨最高，下午最低。正常供水时，健康人从脑垂体释放AVP 23 ~ 1400 pmol(400 ~ 1500 ng)，24小时内从尿中排泄AVP 23 ~ 80 pmol (25 ~ 90 ng)。断水24 ~ 48小时后，AVP的释放增加了3 ~ 5倍，血和尿中的水平继续升高。AVP主要在肝和肾中失活，近7% ~ 10%的AVP以活性形式从尿中排出。

(2)AVP放行的规定

1.渗透压受体AVP的释放受多种刺激的影响。正常情况下，AVP的释放主要是由于下丘脑内渗透压受体的调节，渗透压的变化刺激AVP的产生和释放。血浆渗透压变化和AVP释放的反馈调节机制使血浆渗透压保持在一个较窄的范围内。给正常人20ml/kg水负荷后平均血浆渗透压为281.7 mosm/kg H2O，给有水负荷的人注射高渗盐水后血浆渗透压为287.3/kg H2O。

2.容量调整

血容量减少刺激左心房和肺静脉中的张力，并通过减少从压力感受器到下丘的张力抑制冲动来刺激AVP释放。另外，喊叫、直立、温暖的环境引起的血管舒张，可以刺激这一机制恢复血容量。体积的减少可使循环AVP浓度达到高渗透压引起的AVP浓度的10倍。

3.压力感受器

低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器并刺激AVP释放。失血引起的低血压是最有效的刺激。此时血浆AVP浓度明显升高，也可导致血管收缩，直至血容量恢复维持血压。

4.神经调节

下丘的许多神经递质和神经肽具有调节AVP释放的功能。如乙酰胆碱、血管紧张素ⅱ、组胺、缓激肽和γ-神经肽能刺激AVP的释放。随着年龄的增长，血浆渗透压的反应性随着AVP的增加而增加，血浆AVP浓度也逐渐增加。。这些生理变化可能会增加老年人储水和低钠血症的风险。

5.能刺激AVP释放的药物包括尼古丁、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝特、氯丙嗪和一些三环类抗抑郁药。乙醇可以通过抑制神经垂体的功能来利尿。苯妥英钠和氯丙嗪能抑制AVP的释放，产生利尿作用。

(C) AVP对禁水和水负荷的反应

缺水会增加渗透压，刺激抗利尿激素的释放。缺水后，最大尿渗透压随肾髓质渗透压及其他肾内因素而变化。正常人在断水65438±08 ~ 24小时后，血浆渗透压很少超过292 mosm/kg H2O。血浆AVP浓度增加到14 ~ 23 pmol/L(15 ~ 25 ng/L)。进入水中后，AVP的释放会受到抑制。正常人饮用20ml/kg水负荷后，血浆渗透压平均降至2865438±0.7 mosm/kg H2O。

(四)AVP释放与口渴的关系正常情况下，AVP释放与口渴是和谐的，两者都是由于牙髓渗透压轻微升高所致。当血浆渗透压升至292 mosm/kg H2O以上时，口渴感会逐渐明显，直到尿液浓度达到最大时才刺激饮水。因此，正常情况下，脱水引起的轻度高钠血症可以增强口渴感，增加液体摄入，从而恢复和维持正常的血浆渗透压。相反，当口渴感丧失时，体液的流失不能通过饮水及时纠正，虽然此时AVP释放可以最大限度地浓缩尿液，但仍会发生高钠血症。

(五)糖皮质激素的作用肾上腺皮质激素和AVP对水排泄有拮抗作用。可的松可提高正常输注高渗盐水引起的AVP释放的渗透压阈值，糖皮质激素可防止水中毒，并可在肾上腺皮质功能减退时对水负荷作出异常反应。肾上腺功能下降时，尿液释放能力下降可能部分是由于循环中AVP过多所致，但糖皮质激素在AVP缺乏时可直接作用于肾小管，降低水通透性，在AVP缺乏时增加自由水排泄。

(六)AVP作用的细胞学机制AVP对小肾小管的作用机制:①AVP与管腔对面的肾小管细胞膜上的V2受体结合；②激素受体复合物通过鸟苷酸结合刺激蛋白激活腺苷酸环化酶；③环磷酸腺苷生成增加；④c-AMP转移到管腔细胞膜上，激活膜上的蛋白激酶；⑤蛋白激酶导致膜蛋白磷酸化；⑥腔膜对水的通透性增加，增加了水的重吸收。许多离子和药物可以影响AVP的作用。钙和锂抑制腺苷酸环化酶对AVP的反应，也抑制cAMP依赖性蛋白激酶。相反，氯丙嗪增强AVP诱导的腺苷酸环化酶的激活。

2.AVP产生和释放的任何一个环节出现功能障碍都会导致发病。通过比较正常饮水、水负荷和断水状态下血浆和尿液渗透压的变化，中枢性尿崩症可分为四种类型:①型:断水时，血液渗透压明显升高，而尿液渗透压很少升高，注射高渗盐水时无AVP释放。这种类型确实有AVP缺陷。ⅱ型:禁水时尿渗透压突然升高，但注射生理盐水时无渗透压阈值。这些患者缺乏渗透压感知机制，只能在严重脱水导致学习能力低下时刺激AVP释放。③型:随着血浆渗透压的升高，尿渗透压略有升高，AVP释放阈值升高。这些患者具有缓慢的AVP释放机制，或者渗透压受体的敏感性降低。④型:血、尿渗透压曲线均向正常值右移。当血浆渗透压正常时，该患者开始释放AVP，但释放量低于正常。② ~ ④患者对恶心、尼古丁、乙酰胆碱、氯磺酰脲、阿托品有良好的抗利尿作用，提示AVP的合成和储存是存在的，只有在适当刺激下才能释放。在极少数情况下，② ~ ④型患者可出现无症状的高钠血症，尿崩症非常轻微，甚至缺乏尿崩症的证据。

临床表现

垂体性尿崩症可见于任何年龄，通常发生在儿童期或成年早期。男性多于女性，男女比例约为2: 1。一般来说，发病日期是明确的。多数患者有烦渴、多饮、多尿等症状。夜间排尿显著，尿量相对固定，一般在4L/d以上，最多不超过18L/d，但也有报道达到40L/d..尿量月经量小于65，438+0.006，严重脱水部分尿崩症可达65，438+0.065，438+00。他们中大多数人的尿渗透压都小于200 mosm/kg H2O。口渴往往是剧烈的，口渴中枢正常者的进水量和出水量大致相当。一般尿崩症喜欢冷饮。如果不限制饮水，只会影响睡眠，造成身体虚弱。智力和身体发育接近正常。多饮多尿可因疲劳、感染、月经周期、妊娠而加重。遗传性尿崩症始于幼年，可因口渴中枢发育不全而引起脱水发热和高钠血症。肿瘤和颅脑外伤手术时涉及口渴中枢、高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等。)除了局部症状外，也可能发生。尿崩症一旦并发垂体前叶功能障碍，尿崩症的症状会得到缓解，糖皮质激素替代治疗后症状会重新出现或加重。

辅助检查

1.血浆渗透压与尿渗透压关系的评价

血液奖学金与尿渗透压的正常关系。如果多尿症患者测得的血、尿渗透压同时多次落在阴影右侧，则该患者有中枢性尿崩症或肾性尿崩症。如果对加压素注射的反应低于正常水平(见下文的缺水试验)或血液或尿液AVP浓度增加，则诊断为肾性尿崩症。血液和尿液渗透压的关系非常有用，尤其是在神经外科手术或头部外伤后，可以快速区分尿崩症和胃肠道外给予的过多液体。对这类患者可暂时减慢静脉输液，反复测量血尿渗透压。

2.禁水试验

比较断水后尿渗透压与加压素是确定尿崩症和区分加压素缺乏与其他原因引起的多尿症的一种简单可行的方法。该试验用于评估尿液渗透压，常与渗透压关系15-21结合使用。

原理:正常人在缺水后血液渗透压升高，循环血量减少，两者都刺激AVP释放，导致尿量减少，尿比重增加，尿渗透压升高，而血液渗透压变化不大。

方法根据病情的严重程度，禁水时间为6 ~ 65438±06小时(一般为8小时)。测试前测量体重、血压、血浆渗透压和尿液比重。之后每小时测尿量、尿比重、尿渗透压。当连续两次尿量变化不大，尿渗透压变化小于30 mosm/kg H2O时，说明内源性AVP分泌已达最大值(平均值)。此时测血浆渗透压，然后立即皮下注射5u的加压素，再测尿量和尿渗透压1 ~ 2次。

结果分析:正常人体重、血压、渗透压变化不大< 295 mosm/kg H2O，但渗透压大于800 mosm/kg H2O。注射水加压素后，尿渗透压升高不到9%，精神烦渴接近或类似正常人。其余中枢性尿崩症患者在断水后下降3%以上。严重者可出现血压下降、易怒等症状，根据病情严重程度可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者血浆渗透压的平台值不高于300 mosm/kg H2O，尿渗透压可略超过血浆渗透压。注射水加压素后，尿液渗透压可持续升高。完全性尿崩症的血浆渗透压平台值高于300 mosm/kg H2O，而尿渗透压平台值低于血渗透压平台值。注射水加压素后，尿液渗透压增加9%以上，甚至数倍。肾孕性尿崩症断水后无法集中，注射加压素后仍无反应。

实验特点:该方法简单可靠，已被广泛应用。副作用是加压素使血压升高，诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩。

3.高渗盐水试验

这项检查很少用于尿崩症的诊断。在需要证明AVP公布的渗透压阈值变化时可以使用，在分析某些低钠血症和高钠血症特征时有一定价值。

4.血浆AVP的测定

部分性尿崩症和精神性多饮因长期多尿而难以与部分性肾性尿崩症相鉴别，肾髓质的渗透梯度因洗出而降低，影响肾脏对内源性AVP的反应性。这时做一个禁水试验，同时测定血浆AVP、血浆和尿渗透压，是有帮助的。

5.中枢性尿崩症的病因诊断

中枢性尿崩症的诊断一旦确立，必须进一步明确病因诊断。需要视力、视野、蝶鞍、CT、MRI来确定病因。

鉴别诊断

尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些可以通过病史确定(如最近使用锂或甘露醇，甲氧氟醚麻醉下的手术或最近的肾移植)。在其他患者中，体检或简单的实验室检查会提示诊断(如糖尿病、肾病、镰状细胞性贫血、高钙血症、低钾血症、原发性醛固酮增多症)。

先天性肾性尿崩症是一种罕见的多尿症，是由对AVP无反应引起的。女性病情比男性轻，禁水时可以浓缩尿液，大量使用去氨加压素有效。一个患有这种疾病的家庭在X射线染色体的短臂上有一个异常基因。大多数患者存在V2受体异常，部分患者富含受体后缺陷。所有患者V1受体功能正常。当渗透压测定不能区分肾性尿崩症和中枢性尿崩症时，与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高可明确肾性尿崩症的诊断。

原发性多饮或心因性多饮有时难以与尿崩症区分，或两种形式可能同时存在。长期过量饮水导致低渗多尿和尿崩症混淆。间歇性大量饮水，即使稀释尿液的能力正常，也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象是罕见的，但这些患者有增加的趋势发展为低钠。这些喝多尿多的患者往往病情不稳定，往往没有夜间多尿，这与喝多尿多尿时间长的尿崩症不同。结合低血浆渗透压和低渗透压，可以确诊原发性多饮。正常或经常正常的关系。在禁水试验中，当尿渗透压稳定时，注射加压素后，尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量饮水抑制AVP的释放和长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失，与血液渗透压相比，尿渗透压可低于正常值。因此，有时很难区分原发性多饮和不完全中枢性尿崩症，有些患者可能两者都有。

诊断

尿崩症可以通过测定血浆和尿液渗透压来诊断。该方法可靠且安全，临床医生可以快速诊断并开始治疗。

处理措施

治疗原则:

1.激素替代疗法。

2.抗利尿疗法。

3.继发性尿崩症要同时治疗。

4.对症支持治疗。

(1)水加压素

尿崩症可以用激素替代治疗。口服加压素无效。静脉注射血管加压素5 ~ 10U可持续3 ~ 6小时。这种制剂通常用于脑外伤或神经外科手术后继发尿崩症患者的初始治疗。由于药效短暂，可以鉴定神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的患者发生水中毒。

(二)粉状尿崩症

赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次后可产生4 ~ 6小时的抗利尿作用。在呼吸道感染或过敏性鼻炎、鼻粘膜水肿时，此类药物的吸收减少。在这种情况下，已经失去意识的尿崩症患者应皮下注射去氨加压素。

(3)长效尿崩症停止

长效尿邦定为单宁酸加压素制剂，每毫升含5U，从0.1毫升开始，可根据每日尿量逐渐增加至0.5 ~ 0.7毫升/次。一次注射可持续3 ~ 5天，注射于肌肉深层。注射前搅拌均匀，以免头发过多造成水中毒。

(D)合成的DDAVP(1-脱氨酶-8-D-精氨酸加压素去氨压素)

DDAVP的抗利尿作用仅为AVP的1/400，抗利尿作用与升压作用之比为4000:1，作用时间为12 ~ 24小时。DDAVP是目前最理想的抗利尿药物。1 ~ 4 μ g皮下注射或鼻腔给药10 ~ 20 μ g，多数患者有12 ~ 24小时的抗利尿作用。

(5)其他口服药物。

具有残余AVP释放功能的尿崩症患者可能对一些口服非激素制剂有反应。氯磺酰脲可刺激脑垂体释放AVP，加强AVP对肾小管的作用，可能增加肾小管内cAMP的形成，但对肾性尿崩症无效。200 ~ 500 mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收后几小时生效，持续24小时。氯磺酰脲能恢复口渴，对口渴虚症患者有一定疗效。这种药有一定的降血糖作用，但按时吃饭可以避免低血糖。其他副作用包括肝细胞损伤和白细胞减少。双氢克尿塞的抗利尿机制尚不清楚。起初起盐利尿作用，引起轻微的盐丢失，减少细胞外液，增加近曲小管对水的重吸收，减少进入远曲小管的初始尿量，增加近曲小管对水的重吸收，减少进入远曲小管的初始尿量。确切的机制尚不清楚。对肾性尿崩症也有效，可使尿量减少50%左右。它与氯磺酰丙酸尿有协同作用。剂量为50 ~ 100 mg/d，分多次服用。服药时，要吃低盐饮食，避免喝咖啡和可可饲料。反义词可以刺激AVP的释放，也可用于治疗尿崩症。100 ~ 500mg，每日3 ~ 4次。副作用包括肝损伤、肌炎和胃肠道反应。酰胺脒也可通过刺激AVP的释放产生抗利尿作用，每日400 ~ 600 mg有效。但它有其他毒副作用，没有被广泛使用。

继发性尿崩症首先要考虑治疗的原因，如果不能治愈，也可以用上述药物治疗。